La maladie de Huntington

Cette maladie est évoquée durant la saison 4 puisqu'un membre de l'équipe de House en est peut être atteint...pour mieux comprendre les inquiètudes de ce personnage, voici un petit résumé de ce qu'est cette terrible maladie.

C'est quoi en résumé :

La maladie de Huntington ou dit Chorée de Huntington (souvent appellée "MH") est une maladie neurodégénérative héréditaire (destruction des cellules de certaines parties spécifiques du cerveau) qui entraine une altération profonde sévère des capacités physiques et intellectuelles :
Lorsque les cellules du cerveau meurent, le malade atteint de MH éprouvent des difficultés à controler ses mouvements, à se souvenir d'événements récents, à prendre des décisions et à controler ses émotions perdant peu à peu son autonomie notamment pour accomplir les actes de la vie quotidienne.


Fréquence :
Cette maladie atteint aussi bien les hommes que les femmes et elle touche environ 1 personne sur 10 000 dans la plupart des pays occidentaux.

Age d'appariton :
La maladie de Huntington se déclare normalement entre 30 et 50 ans mais il existe des formes d'apparition plus précoce dites formes juvéniles apparaissant avant l'âge de 20 ans.

Les symptômes :
Les personnes atteintes de MH montrent une grande variété de symptômes, que les médecins classifient habituellement en trois catégories:

=> les symptômes moteurs : on peut observer spasmes musculaires, tics, rigidité, chutes, difficultés physiques à parler, et dans un état plus avancé de la maladie, difficultés à avaler. Des mouvements incontrôlés anormaux sont aussi un symptôme relativement courant de la MH( mouvements appellés aussi “chorée” par les médecins)

=> cognitifs : troubles du comportement et du caractère (par exemple difficultés pour apprendre des choses nouvelles, difficultés pour s'organiser et fixer des priorités, maladresse dans la perception de l'espace et difficultés pour porter son attention sur plusieurs choses à la fois). Il est fréquent que ces personnes se rattachent à des tâches de routine parce qu'elles leur sont plus faciles à accomplir. Enfin, difficultés de communication dûes aux troubles d'organisation du cerveau.

=>et psychiatriques : le plus fréquent est la dépression. On peut également observer des troubles de la personnalité, de l'apathie, anxiété, irritabilité, obsession pour certaines activités (telles que d'aller se laver les mains ou autres tocs), le délire et la manie. Le refus de la maladie est aussi un symptôme courant.

Evolution :
Avec l'évolution les troubles moteurs entraînent des chutes, une maladresse, des troubles de la parole et de la déglutition, et les troubles des fonctions cognitives sont responsables d'une démence.
Généralement entre 10 et 25 ans après que la maladie se soit déclarée, MH a fait tellement de ravages chez la personne qu'elle en meurt, de pneumonie, crise cardiaque ou autres complications.
La maladie cause des détèriorations des cellules nerveuses du cerveau, entraînant des changements significatifs dans les capacités à réfléchir, ressentir et se déplacer.

Origine :
La cause de ces symptômes est demeurée un mystère pendant assez longtemps, jusqu'à ce que des docteurs remarquent que la maladie se retrouvait plus fréquemment dans certaines familles, et qu'ils suspectent des causes héréditaires.

Diagnostic :
Le gène responsable est connu depuis 1993 et le diagnostic de certitude est donc possible en biologie moléculaire.

Traitements :
Pour le moment, il n'existe aucun traitement qui ralentisse ou stoppe la maladie.
Cependant, plusieurs médicaments permettent de limiter certains effets de la maladie comme la dépression, l'anxiété et les mouvements involontaires.

Voilà, j'espère que ce résumé vous permettra de mieux comprendre cette terrible maladie.
En comprenant mieux de quoi il s'agit, il est également plus facile de comprendre le personnage et ses inquiétudes.

Pour les plus curieux ce personnage est

Spoiler:

Merci kookie!!

Je connaissais déjà cette maladie et une partie de ton explication mais pas tout!
Cette maladie orpheline ne bénéficie pas encore de gros moyens de recherches..... n'est-ce pas?

merci pour ces précision kookie!! très instructif tout çà!

kimberquest86 a écrit:

Cette maladie orpheline ne bénéficie pas encore de gros moyens de recherches..... n'est-ce pas?

Comme toutes les maladies rares donc non rentables pour les labos pharmaceutiques... Ils ne vont pas investir des dizaines de millions pour quelques centaines ou milliers de personnes... Par contre, là où il y a beaucoup à gagner (cancer, sida...), là les moyens sont conséquents... Heureusement, il y a des associations et autres pour financer la recherche contres les maladies orphelines...

Je suis du même point de vue que toi Doc : les laboratoires misent d'abord leurs efforts financiers d'abord sur la recherche des maladies dont le traitements leur rapporterait de gros bénéfices...les maladies orphelines sont malheureusement souvent "peu interessantes" financièrement pour eux, pas assez rentables !

Cependant des recherches sont entreprises sur cette maladie afin de pouvoir la guérir : Les scientifiques espèrent parvenir à mettre au point de nouveaux médicaments capables de ralentir, d'arrêter ou même inverser le cours de la maladie. D'autres chercheurs se penchent sur les traitements chirurgicaux, tels que l'implantation dans le cerveau de cellules cérébrales foetales avec l'espoir qu'elles se développent et prennent la place des cellules mortes
Un consortium international se consacre à la recherche clinique sur la maladie de Huntington.

merci pour toutes ces infos Kookie

si seulement

Spoiler:

Personnellement, je comprends l'envie de 13 de ne pas savoir : lorsque le diagnostic vous tombe dessus, on sait d'emblée comment on va finir et que notre vie sera courte alors mieux vaut ne pas savoir...de plus lorsque tu sais que tu es atteint de cette maladie, plein de portes se ferment : un exemple simple, tu désires faire un prêt auprès de ta banque pour ta maison ou autre, et obligatoirement tu dois signaler ta maladie si tu la connais : là je ne suis pas sûre que le banquier accepte de te prèter l'argent sachant que ton espèrance de vie est courte.
Mieux vaut profiter de la vie sans savoir...

Terrible maladie que la Chorée de Huntington...
On a eu une patiente qui en est décédée à 48 ans ! Ses deux filles ne savent pas si elles sont porteuses ou non de la maladie...
à 20 ans je pense que j'aimerai savoir... pour éviter de transmettre la maladie à mes éventuels enfants... parce qu'il faut bien profiter de la vie comme le dit kookie.
Terrible cas de conscience...

Savoir c'est se savoir condamné à court terme : personnellement c'est un diagnostic que j'éviterais pour vivre un peu mieux sachant que malgré tout la menace existe...savoir c'est aussi connaître sa mort : qui désire savoir comment ses jours vont s'achever ?
Bref, je ne suis pas dans ce cas mais je n'ose pas m'imaginer devoir choisir de savoir ou non.